Von Pemphigus bis SJS: Was tun gegen die Blasen im Mund?

Eine Mundbeteiligung ist bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen häufig; das gilt sowohl für Pemphigus vulgaris und das Schleimhautpemphigoid als auch für die Epidermolysis bullosa acquisita, bei denen die Blasen im Mund oft die Erstmanifestation darstellen. Auch beim Erythema multiforme (EM), das vor allem durch Herpes-simplex-Viren getriggert wird, kann es zu ausgedehnten Mundgeschwüren kommen, begleitet oft von blutigen Krusten an den Lippen. Das EM ist zwar oft selbstlimitierend, in Einzelfällen kann die Erkrankung jedoch schwer verlaufen und sogar einen Klinikaufenthalt notwendig machen.

Eine der schwersten blasenbildenden Erkrankungen ist jedoch das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS). Die dabei entstehenden Läsionen im Mund sind oft besonders ausgedehnt und schmerzhaft. All diesen oralen Manifestationen ist gemeinsam, dass sie Nahrungsaufnahme und Sprache oft stark behindern und erhebliche Einbußen bei der Lebensqualität mit sich bringen können. Umso mehr überrascht es, dass hierzu bisher keine spezifischen Leitlinien existieren.

Eine Gruppe aus 44 Expertinnen und Experten aus Dermatologie, Oralchirurgie, Parodontologie und spezieller Zahnmedizin sowie eine dermatologisch spezialisierte Pflegefachkraft legen jetzt ein Konsenspapier vor, welches diese Lücke größtenteils füllt (J Eur Acad Dermatol Venereol 2026; online 22. Juli). Darin enthalten sind 58 Empfehlungen zum oralen Management bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen, EM, SJS und toxisch-epidermaler Nekrolyse (TEN).

Mundhygiene im Vordergrund

Das Gremium konnte sich darauf einigen, dass Mundhygiene und Zahnpflege im Vordergrund stehen sollten; dies müsse auch den Betroffenen vermittelt werden. Eine professionelle Zahnreinigung sollte alle drei bis sechs Monate erfolgen, die Zahnpflege sollte frei von Natriumlaurylsulfat sein. Die verwendete Zahnbürste sollte weich sein und einmal täglich sollte eine antiseptische Mundspülung zum Einsatz kommen. Uneins war man sich über deren Zusammensetzung: So argumentierten einige Experten gegen den Einsatz von wasserstoffperoxidhaltigen Spüllösungen, da diese die Schleimhaut reizen könnten.

Scoring-Systeme unverzichtbar

Konsens bestand dagegen über die Anwendung validierter krankheitsspezifischer Scoring-Systeme wie dem Pemphigus-Area-Index (PDAI), dem Mucous Membrane Pemphigoid Disease Area Index (MMPDAI), dem Autoimmune Bullous Skin Intensity and Severity Score (ABSIS) oder dem Oral Disease Severity Score (ODSS). Diese seien nicht nur zur Einschätzung der Krankheitsaktivität essenziell, sondern auch zum Steuern der Therapie.

Die primäre Behandlung autoimmun bedingter Blasen in der Mundhöhle besteht in der Anwendung topischer Kortikosteroide, das gilt insbesondere für das Schleimhautpemphigoid (Mucous Membrane Pemphigoid, MMP). In leichteren Fällen können diese in Form von mittelstarken Spüllösungen verabreicht werden, in schwereren sollten diese durch „superpotente“ kortikosteroidhaltige Salben ergänzt werden. Wie das Gremium betont, sollten kortikosteroidhaltige und antiseptische Mundspülungen immer getrennt angewendet werden.

Die Lippen sollten ggf. mit Kortikosteroiden oder topischem Tacrolimus, jeweils in höchstens mittlerer Stärke, behandelt werden, und zwar ein- bis zweimal täglich. Für die Behandlung blutiger Lippen infolge von EM oder SJS/TEN können den Expertinnen und Experten zufolge Tranexamsäure-getränkte Kompressen erwogen werden (Letzteres gilt vor allem für die stationäre Behandlung).

Off-label-Therapie zur Vorbeugung von Candidiasis

Als mögliche Nebenwirkung regelmäßig angewendeter hochdosierter topischer Kortikosteroide nennen Shalini Nyee et al. die orale Candidiasis. Für solche Fälle schlägt das Team eine prophylaktische Off-label-Behandlung mit einem Antipilzmittel vor. Dies müsse aber mit den jeweiligen Programmen zum rationalen Einsatz antimikrobieller Arzneimittel abgestimmt werden. Ergänzend könnten auch topisches Tacrolimus und Kortikosteroidinjektionen in die Läsion zum Einsatz kommen. Für die systemische Therapie mit Kortikosteroiden besteht Übereinstimmung darin, dass sie bei mittelgradigen bis schweren oralen Läsionen erwogen werden sollte. Dabei sollte man sich auf die effektive Mindestdosis beschränken.

Empfehlungen für stationäre Fälle

Eine stationäre Einweisung sollte vor allem bei schwerer oraler Beteiligung eines EM oder eines SJS/TEN erfolgen. Dabei sollte geprüft werden, ob evtl. eine vorübergehende Ernährung per Sonde infrage kommt. Bei Nachweis eines akuten EM können kurze Behandlungszyklen mit systemischen Kortikosteroiden in Betracht gezogen werden. Stationär behandelte Patientinnen und Patienten sollten zweimal täglich eine antiseptische Mundspülung erhalten, außerdem regelmäßig ein topisches Anästhetikum. Zur Lippenpflege kann gelbes Vaselin verwendet werden.

Im Fall einer Lungenbeteiligung propagiert das Fachgremium ein Screening auf infektiöse Ursachen, z. B. Herpes-simplex-Virus (HSV) oder Mycoplasma pneumoniae. Über den Nutzen einer HSV-Serologie ist man sich dagegen uneins. Bei Personen mit rezidivierender HSV-assoziierter EM (≥ 2 Episoden pro Jahr) wird einvernehmlich eine prophylaktische antivirale Behandlung über sechs bis zwölf Monate empfohlen.

Quelle: Ärzte Zeitung: Medizin und Praxiswissen für Ärztinnen und Ärzte